Informace pro rodiče dětí s PR-syndromem

překlad informativního letáčku

Zdroj: http://www.medizin.uni-tuebingen.de/uktmedia/Patienten/PDF_Archiv/ZKFKG/PRS_Elterninformation.pdf

Obr.1:Dítě s PRS a se zřetelnou malou spodní čelistí

Milí rodiče,
PRS je vrozená vývojová vada, s kterou se v Německu rodí ročně asi 400 dětí. Projevuje se malou, dozadu ustupující spodní čelistí, jazykem uloženým v hrdle (hltanu) a ve většině případů i rozštěpem patra (obr.1).

V důsledku toho dochází často k závažným sacím a polykacím problémům a k zapadání jazyka ve spánku, což způsobuje částečné nebo úplné uzavření dýchacích cest (tzv. obstrukční apnoe) obr.2.

 

Tyto dýchací pauzy mohou být příčinou závažného nedostatku kyslíku, poruchy spánku, poruchy výživy a neprospívání dítěte, zaostávání v psychickém vývoji a v ojedinělých případech i úmrtí dítěte.
Rozdíly ve stupni závažnosti, respektive rozsahu syndromu vedou k velké rozmanitosti klinických symptomů. Proto mohou být problémy s dýcháním, vedoucí k nebezpečnému nedostatku kyslíku, pozorované u některých dětí hned po porodu nebo se mohou vyskytnout až o několik dní, či týdnů později.

.

Léčba se zaměřuje především na :
• Odstranění poruchy dýchání
• Umožnit normální příjem potravy a tím zajistit adekvátní růst vzhledem k věku dítěte
• Uzavření rozštěpu patra a tím umožnit normální vývoj řeči

K odstranění zúžení popř. uzavření horních cest dýchacích u dětí v kojeneckém věku se celosvětově používají různé metody. Počínaje od pokládání kojence do polohy na bříško, zavedení dýchací trubičky nosíkem do nosohltanu až po různé chirurgické zákroky, jako je například : přišití jazyku ke spodnímu rtu (Glosopexe),urychlení růstu spodní čelisti obepnutím drátěného aparátu s malým závažím, postupným roztahováním kosti spodní čelisti, případně založení tracheotomie (chirurgicky provedený otvor v dýchací trubici a zavedení speciální kanylky).
Protože je většina těchto chirurgických zákroků pro rodiče a především děti nepříjemná, majíc svá určitá rizika a nevýhody, vyvinul tým pediatrů, čelistních ortopedů a čelistních chirurgů v německém městě Tübingen nový léčebný postup. Vytvořili speciální patrovou destičku s delším výběžkem (obr.3), která se vkládá do úst. Výběžek udržuje jazyk vpředu a tímto odstraňuje zúžení v hrdle a zároveň podporuje růst spodní čelisti.

Tato metoda je pro děti méně stresující a zatěžující, vede k zlepšení dýchání, růstu a vývoji. Tím přispívá ke kvalitnějšímu životu dětí s PRS a jejich rodičů.
Kromě zabránění uzavření dýchacích cest a s tím související nedostatek kyslíku slouží destička i k oddělení ústní dutiny od nosní.

Destička způsobuje, že jazyk je předsunutý z nosní dutiny do ústní, což podporuje dýchání a příjem potravy u dítěte. Tato změněná pozice jazyka podporuje koordinovaný průběh růstu horní a dolní čelisti, tvorbu hlásek a tím i vývin řeči (obr.4). Destička podporuje fyziologický způsob polykání, čímž pozitivně působí na funkci Eustachovy trubice a provzdušnění středouší. Včasným vyhotovením a použitím destičky se také dosáhne zúžení rozštěpu v patru a tím se zlepší podmínky pro chirurgické uzavření.

Tübingenský léčebný koncept se skládá ze tří podstatných kroků :
• Včasné vyhotovení destičky (čelistní ortopedie, pediatrie)
• Trénink pití a polykání (logopedie,fyzioterapie)
• Chirurgické uzavření rozštěpu patra (ústní a čelistní chirurgie)

Stacionární průběh
Při příjmu se shromáždí klinická data a zjistí se závažnost poruchy dýchání pomocí záznamu natočeného během spánku (polysomnografie).
Toto vyšetření je úplně bezbolestné, provádí se pomocí nalepovacích senzorů a obsahuje záznamy hrudního, břišního, nosního a ústního dýchání, srdeční činnosti, obsahu kyslíku a kysličníku uhličitého v krvi, pohybech ve spánku.
Dítě se při tomto vyšetření napojí na 12 hodin k záznamovému zařízení, během této doby by mělo co nevíce spát. Potom se záznamy z přístroje vyhodnotí a zjistí se rozsah poruchy dýchání (obr.5).
Současně s tímto vyšetřením se udělá obtisk horní čelisti pro zhotovení destičky v ortodontické laboratoři.

Prostřednictvím endoskopie se zobrazí dýchací cesty , tím je možné vyloučit jinou příčinu poruch dýchání a získat tak podklady pro správný tvar a velikost destičky s výběžkem.

Endoskopicky se taktéž kontroluje poloha destičky s ostruhou , aby se zjistilo zprůchodnění dýchacích cest, posun jazyka a poloha hrtanové příklopky (epiglottis) popř. místa kde mohou vzniknout otlaky.
Poté se destička dotvoří do konečné podoby, přidají se pomocné sponky. Fixuje se v ústech pomocí běžně dostupných lepidel na zubní protézu.

Při snášenlivosti destičky dítětem, je po 48 hodinách opakovaně proveden záznam dýchání pro ověření funkčnosti a nebo k úpravě destičky.
Důležitým prvkem v léčebném procesu je logopedie a fyzioterapie, kde prostřednictvím tréninku pití a polykání dochází k normalizaci přijmu potravy a ke stimulaci růstu spodní čelisti.

Ukončení první hospitalizace
Rodiče se velmi časně zapojují do průběhu léčby. Propuštění je možné pokud rodiče zvládnou denní výměnu destičky, důležité prvky z fyzioterapie a logopedie, dítě samostatně přijímá potravu a prospívá.
Domů se většinou doporučuje monitor dechu a kontroly nasycení kyslíkem.
V dalším období jsou nutné 1 – 2 ambulantní návštěvy pro kontrolu růstu dítěte a úpravy destičky. Chirurgický uzávěr rozštěpu se prování zpravidla ještě v prvním roce života dítěte po stabilizaci dýchání. Další léčba pomocí destičky už potom není nutná.

Chirurgické uzavření rozštěpu patra
V průběhu ambulantních kontrol se ve spolupráci s rodiči určí čas uzavření rozštěpu. Obvykle se nedoporučuje před 8.měsícem , aby byl ponechán dostatek času pro růst spodní čelisti a růst samotného dítěte.
Operační technika se neodlišuje od technik používaných při ostatních rozštěpech patra. Jde o spojení a sjednocení svalů měkkého patra  a uzavření sliznic sahající k nosohltanu a dutině ústní.
Pokud je zasáhnuté i tvrdé patro tj. rozštěpová trhlina zasahuje dále dopředu, uzavře se při jednom zákroku. Patrová destička se po operaci již nesmí nasazovat, jelikož se změnil celý povrch a tvar patra a v ústech by už „neseděla“
První noc po operaci je dítě monitorováno většinou na oddělení intenzivní péče, ale ne vždy je to nutné. 5tý pooperační den, pokud dítě dokáže dobře pít, je možné propuštění do domácí péče.

Další léčba se řídí stejným doporučením jako pro všechny pacienty s rozštěpem rtu, patra a čelisti. V prvních letech děti častěji absolvují vyšetření sluchu, pravidelné sledování vyvinu řeči, spodní i horní čelisti, zubů.

Pozn. k překladu: V ČR jsou specializovaná rozštěpová centra v Praze a Brně – viz. tento web LÉČBA ROZŠTĚPU – KAM ZA LÉČBOU – PRAHA nebo BRNO. Zde je provedeno chirurgické uzavření patra a probíhá zde i další léčba .

Přeložila Hana Borovková

Laskavé svolení k uveřejnění textu: Prof. Dr. Christian F. Poets, Universitätsklinik
für Kinder- und Jugendmedizin Tübingen

Slovenský překlad Kristýny Sabóové: Léčba PRS v Tübingenu