LIEČBA RÁZŠTEPU PERY A PODNEBIA VO VEĽKEJ BRITÁNII (I.část)

Vážení přátelé Šťastného úsměvu,

přinášíme vám první část článku o léčbě rozštěpových vad obličeje ve Velké Británii, který připravila paní Kristína Szabóová, které za její precizně zpracvané informace velmi děkujeme.

Diagnóza

Rázštep pery a podnebia je jednou z najčastejších vrodených vývojových vád hlavy a krku vo Veľkej Británii (približne 1:600 živonarodených detí). Diagnostikácia rázštepu pery a podnebia in utero je v súčasnosti možná ultrazvukovým vyšetrením od približne 17. tt. Takáto diagnostikácia nie je však vôbec jednoduchá a aj v najskúsenejších centrách môže prísť k pochybeniu. Diagnostikácia rázštepu podnebia je ešte zložitejšia. Ak je plodu diagnostikovaný rázštep, rodičia sú o diagnóze spravidla bezprostredne informovaní a odoslaní k špecializovanému týmu pre ďalšie poradenstvo.

Komunikácia

Vo všeobecnosti je úlohou pediatra, identifikovať a potvrdiť vadu a a určiť, či sa jedná iba o rázštep alebo je rázštep sprievodným znakom určitého syndrómu. Pokiaľ je pediater na pochybách, diagnózu by mal overiť špecializovaný tým. Dieťa vyšetrí genetik, ktorý vylúči alebo potvrdí prítomnosť určitého syndrómu. Je veľmi dôležité, aby boli rodičia včas a citlivo informovaní, že sa im narodilo dieťa s vývojou vadou tváre. Odporúča sa tiež prizvať ďalšieho skúseného pediatra alebo iného konzultanta a rodičov bezprostredne po diagnostikácii oboznámiť s diagnózou. Často kritizované je hlavne to, ak sa dieťa rodičom odoberie a diagnóza sa im oznámi s príliš dlhým časovým odstupom. V ideálnom prípade sú rodičia zoznámení s členom multidisciplinárneho týmu do 24 hodín od pôrodu. Prvé stretnutie s týmto špecializovaným týmom umožňuje definovať rolu jednotlivých členov a ich zaangažovanosť v dlhodobom procese liečby. Rodičia musia byť povzbudení k aktívnej účasti na manažmente liečby, vyžadujúcom rozhodnutia. Krátko po narodení sa dieťa odošle do rázštepového centra, kde sa o liečbu stará špecializovaný multioborový tým, ktorého jednotliví členovia – špecialisti pri vstupnej konzultácii vyhodnotia typ a rozsah rázštepu a na základe toho navrhnú najoptimálnejšie možnosti a časový priebeh liečby a počas pravidelných kontrol v nasledujúcom období tento plán liečby doplňujú a upravujú na základe ďalšieho vývinu dieťaťa. Liečba rázštepu je zložitou záležitosťou a mala by byť organizovaná celým multidisciplinárnym týmom špecialistov, ktorí konzultujú priebeh a možnosti liečby so samotným pacientom. V ideálnom prípade by mali byť ich služby poskytované v špecializovaných rázštepových centrách.

Pre úspešnú liečbu rázštepu pery a podnebia je optimálna spolupráca týchto odborníkov v rámci multidisciplinárneho týmu:
– pediater
– špecializovaná rázštepová sestra
– plastický chirurg
– orálny a maxilofaciálny chirurg
– audiológ a ORL špecialista
– logopéd
– detský zubár
– ortodont, špecializovaný na dentálny a čeľustný vývoj
– genetik
– psychológ
– sociálny pracovník

Časové plány liečby variujú a sú odlišné od centra k centru a od špecialistu k špecialistovi. Najviac používaným vo väčšine rázštepových centier je približne takýto liečebný protokol:
– od narodenia do 6. týždňov – asistencia a pomoc pri kŕmení, podpora rodičov, sluchové testy a pediatrické posudky, genetické vyšetrenia a špecifikácia diagnózy
– 3 mesiace – operatívne uzavretie rázštepu pery (a vloženie ventilačných trubičiek)
– 6 mesiacov – predoperačná ortodontická starostlivosť (ak je potrebná), prvé rečové vyšetrenia a ich vyhodnocovanie
– 9 mesiacov – začína sa logopedická terapia
– 9 až 12 mesiacov – operatívne uzavretie rázštepu podnebia (vloženie ventilačných trubičiek, ak sa nevložili pri uzávere pery)
– 18 mesiacov – vyhodnocovanie reči
– 1-7 rokov – ortodontická liečba
– 3 roky – vyhodnocovanie reči
– 5 rokov – vyhodnocovanie reči
– 9 – 11 rokov – implantácia kostného štepu do čeľuste
– 11 – 15 rokov – ortodontická liečba a monitoring rastu hornej čeľuste
– ďalšia ortodontická liečba
– záverečné korektívne operácie nosa a pery, prípadne chirurgický posun hornej čeľuste, ak je to potrebné

Po zostavení východiskového plánu liečby dieťa v pravidelných intervaloch navštevuje rázštepovú poradňu na rázštepovej klinike, čím sa zabezpečí podrobnejšie sledovanie stavu pacienta a môže sa okamžite prikročiť k riešeniu problémov. Členovia týmu na ambulantných stretnutiach s pacientom a rodičmi poskytujú poradenstvo a zodpovedajú otázky, ktoré sú im položené. Dôležité konzultácie sa nahrávajú v kľúčových štádiách vývoja pacienta vo veku 5, 10, 15 a 20 rokov kvôli monitorovaniu pokrokov v liečbe.

Jak to mají ve Velké Británii maminky s kojením, kdo pacienty s rozštěpem nebo jejich rodiče podporuje, kolik je v Británií rozštěpových center a mnoho dalšího se můžete dočíst příště.

Zoznam zdrojov:

http://www.nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate/Pages/Treatment.aspx
https://www.clapa.com/about-us/
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1511491/pdf/archdisch00614-0090.pdf
http://emedicine.medscape.com/article/995535-treatment
http://www.gosh.nhs.uk/medical-information-0/procedures-and-treatments/alveolar-bone-grafts